什么是主动脉弓中断(Interrupted Aortic Arch)？

主动脉弓中断是一种不寻常的先天性缺陷，主动脉是一种负责将含氧血液从心脏输送到身体其他部位的血管，它的形成不正常。这种出生缺陷非常严重，出生后需要尽快进行手术治疗。一旦治疗成功，婴儿应继续正常发育，除非婴儿有其他先天性疾病，否则不应出现额外的医疗问题。主动脉弓中断可引起心脏杂音这种情况是由于胎儿发育过程中的错误引起的，通常是随机的。它可能与其他心脏缺陷有关，也被认为与一种称为DiGeorge综合征的遗传疾病有关。通常，在常规产前超声检查中发现主动脉弓中断，提前发出警告。在其他情况下，婴儿出生后不久便开始表现不佳，出现虚弱、疲劳和四肢发蓝在常规产前检查中常发现主动脉弓中断。只要胎儿在子宫内，胎儿循环系统是可操作的，一种称为动脉导管的结构绕过主动脉，为婴儿提供适当的循环一旦婴儿出生，这个结构就关闭了。当它开始关闭时，主动脉弓中断的病人会遇到血液流向身体某些部位的停止，这将导致出生后几天内迅速出现严重症状患有这种情况的婴儿通常足月出生，出生时看起来很健康，除非他们有其他的医学问题。主动脉弓中断的即时治疗是服用药物使动脉导管保持开放，直到婴儿可以接受手术。在手术中，修复是为了让婴儿的心脏正常运转。出生后不久进行手术是有风险的，因为婴儿可能非常脆弱，但另一种选择是让缺陷得不到治疗，从而导致充血性心力衰竭和死亡在产前检查中发现主动脉弓中断，父母可以讨论在出生后尽快处理缺陷的计划。这也有助于他们为孩子的住院和手术带来的情绪压力做好准备。如果婴儿出生时没有进行产前诊断，直到检查发现心脏杂音和其他问题的迹象，如皮肤斑驳和婴儿的循环障碍变得更为明显时，才可能发现缺陷。在这些情况下，需要迅速做出决定，以便尽快得到适当的帮助主动脉图，包括主动脉弓。