国际罕见病日：水源性荨麻疹，人居然会对水过敏？

国际罕有病日

2008年2月29日，欧洲罕有病组织倡议并组织了第一届国际罕有病日。

2009年2月28日，第二个国际罕有病日的勾当扩展到欧洲、海说神聊美、拉丁美洲等30多个国度。在介入列国的一致拥护下，将每年2月份的最后一天心猿意马为国际罕有病日。

本年的国际罕有病日，我们介绍一种极其罕有的罕有病，水过敏——水源性荨麻疹（Aquagenic Urticaria）。

明尼苏达州18个月年夜幼女水过敏

日前，外媒报道，美国明尼苏达州一名18个月年夜的幼女Ivy在客岁10月被诊断为极其罕有的水源性荨麻疹，当作为宿世界上春秋最小的水过敏患者。

洗澡时，这位小女孩只要浸入水中跨越15秒，接触水部位的皮肤就会呈现红肿、瘙痒和皮疹。

甚至，每当她抽泣或出汗，城市激发皮疹。

尽管抗组胺药物临时可以帮忙节制孩子的过敏症状，可是，其怙恃担忧若是一旦这类药物掉效，就根基上无药可用了。这种环境，独一真正有用的治疗就是完全避免接触水。

为此，小女孩27岁的母亲Brittany不得不教诲孩子尽量不要抽泣，每周只能给孩子洗一次澡，还必需速战速决。

对于孩子的将来，年青的妈妈布满担忧。既担忧孩子未来会受到冷笑和歧视，还担忧不领会环境的人不小心把水撒到孩子身上，甚至担忧有人居心将水泼标的目的孩子进行凌辱。当然，更担忧本身的孩子的病会继续成长的更为严重，同期间盼医学的前进能早一天从底子上解决这种恶疾。

人怎么会对水过敏？

我们知道，水是生命不成或缺的最主要当作分，占人体重量的60%以上。

人怎么会对水过敏？对占体重一半以上的水过敏，人还能存活？

事实上，严酷来说，这种状况并非真正的对水过敏，仅仅是（某些部位）皮肤在接触水后发生皮肤过敏反映，表示为皮肤红肿，呈现风疹和小丘疹，是以称为水源性荨麻疹。

而身体其他部位接触水并不会激发过敏反映，是以，正常的喝水等行为完全没事，因而凡是不会威胁到生命平安。

从科学的角度来说，水这种简单的小分子物质也不成能具有激发免疫系统做出反映的抗原性，零丁也不会激发过敏反映。

那么，这种过敏反映是若何形当作的呢？固然，今朝还没有搞清晰切当的发病机制，科学家先后提出了几种假说。此中，有一种理论似乎更为合理，而且获得一些证据的撑持。

1964年起首描述该病的科学家就建议，并非水自己，应该是水与皮肤角质层内或皮脂内某种水溶性物质反映形当作具有抗原性的物质，进入真皮层吸引并激发肥年夜细胞脱颗粒释放组织胺，激发免疫反映，导致皮肤血管扩张、水肿，形当作荨麻疹。

就是说，水和这种未知的物质零丁都不会激发免疫反映；只有当两种物质反映形当作新的具有抗原性的物质才能激发皮肤的免疫反映。

并且，这种反映凡是仅局限在皮肤，不会激发全身性过敏反映。固然，也有极个体的破例。

后来，有科学家用过尝试为这种理论供给了撑持。他们别离用患者本身的汗液和皮脂进行敷贴激发试验，都没有激发荨麻疹。当将患者汗液与皮脂夹杂后在进行敷贴试验，诱发了较着皮肤荨麻疹。

水源性荨麻疹

水源性荨麻疹极其罕有，自1964年初次被陈述以来，全宿世界公开报道的病例仅有100例。

总体上，女性发病多于男性，往往在芳华期或几年后呈现。前文介绍的美国18个月幼女是宿世界上最年青的水源性荨麻疹患者。

临床上，这种患者一般表示为在水表露几分钟后，接触的部位皮肤呈现鸿沟清晰、发痒性风疹团块或1~3毫米的丘疹。

皮真的发生跟接触水的种类，好比无论是淡水仍是海水，纯清水仍是自来水，以及水的温度，无论是热水仍是冷水，都无关。

皮疹常凡是位于颈部、上身躯干和手臂，下半身较为少见。

皮疹一般会在离开水后30~60分钟之内自行消逝。

固然很少有患者呈现全身性过敏反映，可是并不停对，有极个体患者存在全身过敏反映，病情显得更为复杂严重。

伴有全身过敏反映的水源性荨麻疹

因为水源性荨麻疹原本就很是罕有，伴有全身过敏反映的更少。

1998年报道的一名20岁越南男人，在与水接触5分钟后呈现头痛、呼吸坚苦，严重瘙痒和皮肤风疹。除手掌和足底外，皮疹可以发生在身体任何部位。皮疹凡是持续约15至20分钟后消逝。

麻烦的是，凡是的抗过敏药——抗组胺药对这个病人无效。预防爆发，他能做的就是避免接触水，好比避免泅水、淋雨，快速洗澡，必需在病发之前的5分钟内洗完并敏捷晾干本身。

2013年报道的一名40岁白人配偶女，在洗澡时全身80%皮肤浸入水中10分钟后，呈现急性满盈性荨麻疹，血管性水肿，头晕，恶心和腹痛，被禁忌送到病院进行急救。

后来颠末严酷的冷、热、按压和水皮肤敷贴挑战测试，发现冷、热和按压刺激都没有反映，在水持续湿敷16分钟后诱发皮肤皮疹，从而除外了冷、热和按压性荨麻疹的可能，确定是水源性荨麻疹。

该病例因为存在严重的全身性过敏反映，这位患者需要常备肾上腺素打针笔用于自我急救之用。

水源性瘙痒症和泅水者瘙痒症

有的网友说了，小编你就别故弄玄虚了，说什么水源性荨麻疹极其罕有，全宿世界才100例。哪有那么罕有，本人就见过，有的网友甚至传播鼓吹本身本人就对水过敏。

其实，说这些话的网友见的或者患有的应该并非真正的水源性荨麻疹，而是其他水源性皮肤病。好比，水源性瘙痒（Aquagenic pruritus），泅水者瘙痒症等。

水源性瘙痒症

水源性瘙痒症也是一种水源性皮肤疾病，其特征是在与水接触后皮肤呈现严重瘙痒，却不雅察不到任何皮肤改变。这种水源性皮肤病原因未明，但似乎有必然的遗传倾标的目的。文献陈述的这种皮肤病发生率存在很年夜差别。

2009年颁发的一项调查陈述，在尼日利亚年青人群中水源性瘙痒症很是常见，发生率高达23.8％。 触发病发的最常见的是雨水（23％），其次是冷水（19％）。 此中8.33％患者是以而惊骇和避免洗澡。

泅水者瘙痒症

水源性瘙痒症是一种接触水后皮肤痒疹，常发生在泅水或野外渡水后。最常发生在淡水湖泊和水池中泅水后，凡是是因为泅水过程中侵入皮肤的寄生虫诱发人体的过敏反映引起，是以也称为从头至尾蚴性皮炎。