什么是双主动脉弓(Double Aortic Arch)？

双主动脉弓是一种罕见的先天性心血管畸形，可能与其他几种形式的先天性异常一起出现症状。双主动脉弓损害婴儿的消化和呼吸功能，其表现通常较轻，这种情况的治疗通常需要手术分离主动脉弓，以减轻症状和恢复正常的呼吸功能。如果不治疗，双主动脉弓确实存在并发症的严重风险，包括感染和食管恶化的易感性增加。主动脉图，显示主动脉弓正常在子宫内，胎儿的主动脉通常形成一个向左弯曲的单弓，远离心肌。在双主动脉弓存在的情况下，多余的主动脉弓仍在原位，损害现有的动脉功能。两个主动脉弓有各自较小的动脉通道，在食道和气管上形成不必要的压力。双主动脉弓与其他先天性心脏畸形或疾病一起发生的情况并不少见，例如室间隔缺损或染色体嵌合体。具有双主动脉弓的个体可能会经历呼吸噪音和窒息由于最初症状表现的不明显，双主动脉弓可能在几年内未被诊断出来。一旦出现症状，可在初步体检后进行各种诊断试验，以确认是否存在这种先天性异常。一般来说，影像学检查，包括X光和磁共振共振成像（MRI）可以用来评估心肌的状况和功能，也可以进行其他的成像测试来评估呼吸道的状况，包括食道和气管双主动脉弓可能会出现各种各样的症状和体征，随着压力的增加逐渐恶化。虽然先天性缺损的最初表现可能是轻微的，但食管和气管压力的影响可能会逐渐损害呼吸功能。患有这种情况的个体可能会表现出噪音或呼吸急促，并伴有窒息和呕吐。一些有症状的人可能会因持续气道阻塞而出现慢性肺炎。如果不治疗，持续压迫食道可导致食道和气管组织的侵蚀和慢性呼吸道感染。外科分离双主动脉弓是唯一可行的治疗方法，以减轻症状和消除食道和气管的压力。在全麻下进行的手术包括将二级分支与一级分支分开，并用缝线封闭两端的主动脉开口与任何有创性手术一样，矫正先天性畸形的手术确实会带来严重并发症的风险，包括感染、过度出血和血栓。接受手术的患者通常会立即缓解症状，改善呼吸功能。