什么是糖脂(Glycolipids)？

脂类，如脂肪和蜡类，其上有一个称为聚糖的碳水化合物基团，称为糖脂。有许多不同种类的糖脂起着许多不同的生物学作用，但它们主要与细胞识别和能量产生有关。聚糖通常与磷脂结合，而磷脂有一个水溶性端和一个水不溶性端。由于一些与极性和非极性端有关的特性，它们通常作为细胞膜的一部分被发现，当碳水化合物链附着在由脂质组成的细胞膜的外部时，就会形成糖脂。鞘糖脂与髓鞘的正常功能有关。最常见的糖脂类型是鞘糖脂，神经酰胺由与聚糖相连的神经酰胺组成，神经酰胺由与鞘氨醇相连的脂肪酸组成，鞘氨醇是一种常见于神经组织中的简单氨基醇。鞘糖脂在神经和大脑功能方面有许多作用；它们与神经周围髓鞘的正常功能和跨细胞膜的各种信号传递有关。一些较大的鞘糖脂实际上与定义血型的抗原有关，可以帮助标记某些肿瘤的存在；它们以许多不同的形式出现，并参与许多不同的生物过程。半乳糖醇脂是另一组糖脂；它们由其碳水化合物组半乳糖定义。尽管鞘糖脂分子结构中的某个地方有氮原子，但半乳糖脂没有半乳糖脂在植物中很常见；它们经常取代植物中的一些磷脂，以允许磷的缺乏，用于其他重要的过程。半乳糖醛酸是一种半乳糖，常见于脊椎动物神经周围的髓鞘中。大多数其他形式的半乳糖仅在植物中发现。尼曼-皮克病C型是一种与某些形式的脂质储存有关的遗传病，包括一些糖脂。特别是，当溶酶体（包含参与消化的酶的细胞器）不能正确分解糖脂和胆固醇时，就会发生这种情况。结果，这些物质在溶酶体内积聚，并引起许多问题。尼曼-皮克病C型可表现出多种多样的症状，使其很难正确诊断。神经系统退化是最常见的症状；患有C型尼曼-匹克病的人通常会发现很难正常行走、吞咽、正常睡眠，或从事各种以前简单的活动。在许多情况下，这种疾病最终会杀死受苦的人。