什么是克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease)？

克雅氏病是一种神经系统退行性疾病，最终侵袭大脑，导致死亡，症状出现7个月至2年。目前，克雅氏病还没有治愈方法，虽然药物可以用来治疗症状并使患者感到舒适，但与其他神经系统疾病一样，克雅氏病会导致不规则的运动，难以控制肌肉，无法执行需要精细运动控制的任务，在20世纪20年代，一对德国科学家首次发现了痴呆症，尽管直到二十世纪后期进行进一步研究，人们对其病因还不完全了解。克雅氏病侵袭大脑。许多人直到相关疾病爆发才听说过克雅氏病，牛海绵状脑病（BSE）克雅氏病和牛海绵状脑病都是传染性海绵状脑病（TSE），它们是由流氓朊病毒引起的。朊病毒是一种蛋白质，大多数朊病毒是无害的，但当一种朊病毒被错误折叠时，它会感染其他蛋白质，这些斑块会干扰神经系统的功能，而在大脑中，正常细胞排列的改变会导致脑组织出现空洞，导致海绵状外观。克雅氏病没有治愈方法，它最终导致痴呆和运动技能的丧失。克雅氏病有三种类型：散发性、遗传性和后天性。散发性克雅氏病是所有病例中85%的罪魁祸首，并且由于体内朊病毒的突变而随机出现遗传性Creutzfeldt-Jakob病的发生是由于一个错误的基因导致了有害的朊病毒的形成，占Creutzfeldt-Jakob病病例的5%到10%。这种疾病的获得形式来自于与传染性脑和神经系统组织的接触。当BSE跨物种感染人类时，它被称为变异性克雅氏病，但这只占相对较少的病例。一旦症状开始显现，发病迅速且不可阻挡。患者可能会服用止痛药来帮助控制身体症状，与抗痉挛药一起帮助控制肌肉。真正的诊断也是不可能的，因为它需要对大脑进行尸检。然而，这些症状在医学文献中有很好的描述，当神经科医生处理有克雅氏病症状的病人时，在排除其他潜在原因后，他们假设这是神经系统紊乱的原因。