什么是副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic Pemphigus)？

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种对皮肤和粘膜有不良影响的自身免疫性疾病。其症状通常包括口腔、食道、生殖器和肺部的水疱。也可能出现发烧、发冷和其他流感样症状。患有某些癌症的人，例如淋巴瘤，常被诊断为这种慢性病，副肿瘤性天疱疮没有治愈方法，因此，治疗通常集中在症状管理上，完全取决于症状表现的严重程度被诊断为淋巴瘤的患者也可能患有PNP。目前还没有明确的副肿瘤性天疱疮的发病原因，一个人的免疫系统无法区分外来物质和已知物质，这会引发不必要的抗体的产生。副肿瘤性天疱疮患者的免疫反应包括产生抗体，这些抗体被设计用来消除被称为桥粒素的蛋白质，当抗体攻击时，皮肤细胞彼此分离，形成水疱。组织被切除在皮肤活检过程中，将在显微镜下检查是否存在特异性抗体天疱疮的诊断通常源于消除过程。由于水疱是一种普遍存在的症状，天疱疮的症状可能被误认为是与其他疾病有关的症状。考虑到天疱疮引起的水疱的发展通常局限于口腔和生殖器区域，可以进行一系列的诊断试验来确认诊断。有症状的人通常要进行血液测试和皮肤活检，以确认是否存在天疱疮相关抗体，即抗桥粒蛋白天疱疮的症状可能包括流感样症状。患有副肿瘤性天疱疮的患者通常会在口腔和食道内外形成水疱。水泡的存在可以引起极度不适，使进食、饮水和吞咽困难。一些人肺部出现水疱并影响呼吸能力的情况并不少见。天疱疮的其他症状包括发烧和流感样症状，如广泛的疼痛和发冷静脉输液可预防脱水，促进营养平衡如果不治疗，副肿瘤性天疱疮的症状会恶化，导致水疱扩散到其他皮肤区域，包括面部和胸部。水疱破裂并被感染会导致血液感染，即败血症，如果适当的治疗被延迟或缺乏，考虑到患有恶性疾病的个体往往免疫功能受损，他们可能更容易受到感染。副肿瘤性天疱疮的其他并发症可能包括严重的呼吸障碍和过早死亡及时和适当的治疗对于控制症状和减缓疾病进展是必不可少的。轻微的症状通常需要使用皮质类固醇药物来缓解炎症。在某些情况下，抗生素和抗病毒药物可以用来消除感染和防止再感染。严重的副肿瘤性天疱疮通常需要更复杂的治疗方法。严重或广泛的感染可能需要住院治疗以稳定病情。当口腔内水疱的显著性和严重性使人无法进食或饮水时，应给予静脉输液和营养素，包括电解质和钾，以促进营养平衡和防止脱水，一种被称为治疗性血浆置换的过程可以用来清除患者血浆中不必要的抗体，这些抗体会导致症状的持续恶化和疾病的加速发展发烧和发冷可能是副肿瘤性天疱疮的征兆。