什么是恶性周围神经鞘肿瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)？

恶性外周神经鞘瘤是一种发生在神经软组织衬里上的癌性生长，最常见于四肢长神经周围，但肿瘤也会影响胸部、腹部、骨盆的神经，一个人可能会感到疼痛和虚弱，随着时间的推移，生长区域会逐渐恶化。一个小的恶性周围神经鞘肿瘤通常可以通过手术切除，但大的或多个肿瘤可能需要手术，化疗，为了缩小癌细胞并减少癌细胞扩散到身体其他部位的几率，化疗可能会导致一些病人脱发大多数患神经鞘肿瘤的人都有一种称为神经纤维瘤病的潜在遗传疾病，这种疾病使个体容易出现神经问题，包括组织疤痕和肿瘤，尽管这种情况通常是良性的。只有少数病人曾患过恶性肿瘤。如果有恶性外周神经鞘肿瘤，但没有神经纤维瘤病，其根本原因通常无法确定。神经鞘肿瘤可影响任何年龄的人，尽管最常见的诊断是在成年男性医生根据周围神经鞘恶性肿瘤的大小、分期和位置来确定最佳治疗方案一个新的，小的恶性外周神经鞘肿瘤可能不会引起任何明显的症状。随着肿块的增大，它可能会开始偶尔引起剧烈疼痛、刺痛感和肌肉疼痛。如果肿瘤靠近皮肤生长，可能会感觉到或看到肿瘤。疲劳和慢性肌肉无力的症状可能是表明晚期肿瘤开始转移。有多个周围神经鞘肿瘤可能需要化疗作为治疗的一部分医生可以通过询问症状、进行神经纤维瘤病的基因测试来诊断神经鞘肿瘤，并对肿块进行影像学扫描。通常也需要进行组织活检，以确定肿瘤是癌性的还是良性的。医生根据恶性周围神经鞘肿瘤的大小、分期和位置来确定最佳治疗方案恶性外周神经鞘肿瘤晚期可引起疲劳和慢性肌肉无力，四肢小生长，躯干和颈部容易触及通常可以由专门从事这类手术的外科医生切除手术过程中要特别小心，以免损伤脆弱的神经组织，手术成功率高，但是意外的损伤会导致身体暂时失去知觉或永久性瘫痪，放疗和化疗对中晚期神经鞘癌的防治是有益的，如果患者接受早期、积极的治疗，预后通常是好的恶性外周神经鞘肿瘤可能影响颈部和躯干。医生通常会确认他们对恶性周围神经鞘肿瘤的组织活检。