什么是胱氨酸(Cystine)？

胱氨酸是一种天然存在的含硫氨基酸，由半胱氨酸（一种相关的氨基酸）衍生而来，是20种氨基酸中的一种，参与构建植物和动物的蛋白质，并通过催化活细胞中发生的大多数化学反应来控制细胞功能。胱氨酸是一种二聚氨基酸半胱氨酸由两个相同的、更简单的半胱氨酸分子氧化而成，其硫原子被连接成二硫键桥，被称为"二聚体"分子，是半胱氨酸的一种化学稳定形式，是一种无味的有机化合物，分子式为C6H12N2O4 S2肾结石患者的尿液中可能会有血。威廉·海德·沃拉斯顿在1810年发现了胱氨酸直到1899年从牛角中分离出来后才被发现，后来才被认为是蛋白质的一种成分促进肾结石的通过。半胱氨酸和半胱氨酸都属于非必需氨基酸，它们可以在体内合成，因此不必从食物中获取它们来源相同，营养价值相同，是人体维持基本健康和活力所必需的。天然富含半胱氨酸/半胱氨酸的食物来源是非巴氏杀菌牛奶中的乳清蛋白。其他食物来源包括大蒜、洋葱、鱼、肝脏、鸡蛋、芝麻和其他种子生牛奶中的胱氨酸含量很高，但装瓶前所需的巴氏杀菌过程会使氨基酸失活有几种遗传性疾病和与这种氨基酸代谢、运输和储存异常有关的疾病。其中一种是膀胱尿，胱氨酸一种代谢缺陷，其特征是胱氨酸和其他氨基酸在肾和肠中的异常运动。胱氨酸以自然的形式存在于尿液中，但过量的胱氨酸在尿液中积聚并保持不溶解。这会导致肾结石以及输尿管和膀胱的沉积过量的胱氨酸累积可导致肾结石。胱氨酸沉积症是一种罕见的年轻人遗传性疾病儿童。其特点是胱氨酸代谢异常和胱氨酸晶体在细胞组织中积聚。这些结晶会对许多身体系统产生不利影响肾脏和眼睛最容易受到伤害，这种疾病的特点是视网膜病变和身材矮小。另一种与胱氨酸有关的疾病发生在肾小管的细胞功能受损时。这可能导致范科尼综合征，这也可能是由药物或重金属引起的。在范科尼综合征中，某些通常被肾脏吸收到血液中的物质被释放到尿液中。多种蛋白质含有胱氨酸，包括动物的羽毛和蹄。半胱氨酸尤其以α角蛋白的形式存在于头发、指甲和皮肤中，是一种纤维状不溶性蛋白质。它在骨骼和结缔组织中含量丰富。半胱氨酸及其二聚体分子胱氨酸也参与体内主要的解毒过程当肾小管的细胞功能受损时，就会出现与胱氨酸有关的疾病。