什么是抗线粒体抗体(Antimitochondrial Antibodies)？

抗线粒体抗体（AMA）是针对线粒体的自身抗体或抗体。线粒体是一种细胞器或细胞内的结构，有助于制造细胞能量，监测细胞生长，并导致细胞死亡，在其他功能中，抗体是一种称为免疫球蛋白的蛋白质，它与免疫系统一起作用，定位并解除受损细胞和异物，如病毒或有害细菌。对于健康的病人，免疫系统为身体提供了几个重要的防御机制，但是当免疫系统错误地与体内健康组织对抗时，它会导致严重的自身免疫性疾病。血液中出现抗线粒体抗体表明是一种自身免疫性疾病，如原发性胆汁性肝硬化（PBC）、类风湿性关节炎、自身免疫性肝炎，系统性红斑狼疮，或甲状腺炎。线粒体为动物细胞提供能量。抗体是由两种物质组成的蛋白质重的多肽链和两个轻的多肽链形成一个"Y"形。"Y"的主干是一个恒定的区域，其中有五个类或同型，控制着抗原如何被破坏以及免疫系统应该如何反应。抗原是抗体的目标，在抗线粒体抗体的情况下，"Y"的两臂构成抗体的可变区，包括高变区和抗原结合位点抗原结合位点是通过随机组合或对免疫反应作出反应而形成的，以识别非常特殊的抗原，抗线粒体抗体攻击线粒体，线粒体是监测细胞生长的微小细胞器在一个健康的身体里，一种叫做免疫耐受的机制阻止身体攻击某些抗原，例如身体的健康组织。不能识别自我并试图攻击健康组织的抗体会从系统中清除。一些外部抗原，或非自身抗原，如器官移植或孕妇的胎儿，需要一种称为获得性耐受的免疫系统机制。体液中存在抗线粒体抗体意味着免疫系统已经失去了对线粒体的耐受性，或者失去了识别线粒体的能力作为自身的一部分，这些抗体针对的是线粒体内层的一种叫做丙酮酸脱氢酶复合物-酶2（PDC-E2）的复合酶。通常，肝脏中的线粒体受影响最大。自身免疫性肝炎发生在免疫系统攻击肝脏时，引起炎症或肿胀，晚期肝硬化。肝硬化是指肝组织的疤痕，可能导致肝功能受损自身免疫性肝炎表现为尿暗、大便苍白、乏力、食欲不振、全身瘙痒、恶心和腹部肿胀，通常发生在有家族病史的年轻女性身上。抗线粒体抗体阳性的血液检测通常用于诊断本病AMA血检也可用于诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）。由于不明原因，PBC刺激肝内胆管，引起炎症，然后阻塞胆管。这种阻塞会导致肝内细胞损伤这种疾病主要发生于中年女性，表现为黄疸、腹痛、瘙痒、腹部肿胀、脂肪大便和皮下脂肪积聚。