什么是淀粉样纤维(Amyloid Fibrils)？

淀粉样纤维是一种线状的蛋白质聚集体，不溶于水，对蛋白酶的活性有抵抗力。根据组成纤维的蛋白质，淀粉样结构可以在身体的不同部位堆积，包括大脑、关节和胰腺。广泛的遗传，病理和生化证据表明，淀粉样纤维在组织中的积累与许多疾病有关，包括阿尔茨海默氏症、帕金森氏症、2型糖尿病和朊病毒病，阿尔茨海默病患者的大脑显示由β-淀粉样蛋白形成的淀粉样纤维斑块。淀粉样结构可以在身体的各个部位积聚，包括大脑；它们之间没有联系，也没有共同的结构或序列相似性。但是，它们的折叠方式不同于正常的蛋白质折叠模式，同样的结构总是出现在纤维的核心。在人类疾病中形成淀粉样纤维的蛋白质包括免疫球蛋白轻链、胶溶蛋白和，降钙素原、β-淀粉样蛋白、血清淀粉样蛋白A蛋白、β2-微球蛋白、转甲状腺素和朊蛋白。淀粉样结构可在身体的不同部位积聚，包括胰腺。无论涉及何种蛋白质，淀粉样纤维都具有独特的结构特性，尤其是它们的跨β-片四级结构。单个蛋白质形成长纤维，并排连接成带状。这些由氢键紧密连接的β片堆叠垂直于原纤维的长轴淀粉样蛋白是一种纤维蛋白堆积，是阿尔茨海默病的生物学特征；这种独特的结构可能是由纤维的组成部分携带的强大电荷造成的。富含谷氨酰胺序列的蛋白质在朊病毒病和亨廷顿氏病中很重要。谷氨酰胺可以通过在酰胺羰基之间形成链内氢键来支撑β-片状结构在其他蛋白质中，如阿尔茨海默病相关的β-阿米样蛋白，疏水性结合被认为是将结构连接在一起的。阿尔茨海默病患者的大脑；s病表现为淀粉样纤维的斑块。淀粉样纤维是蛋白质自组装问题的结果，似乎是衰老过程的结果。淀粉样结构引起的疾病绝大多数发生在老年患者身上。以前人们认为，阿米样纤维是惰性的，在细胞形成过程中，有毒的中间产物会对细胞造成损伤。然而，研究表明，纤维本身确实是有毒的，尤其是当纤维碎裂成较短的碎片时。目前尚不清楚纤维对细胞的毒性如何，也不知道为什么较短的纤维毒性更大，但有一种可能是它们的小尺寸使其更容易进入细胞。当用电子显微镜观察时，这些纤维具有特征性的笔直的、不固定的外观。它们通常通过荧光染料、染色偏光法和，圆二色性或傅里叶变换红外光谱。X射线衍射分析可用于通过特征散射衍射信号直接确定十字β脊结构的存在淀粉样纤维似乎是老化过程的结果。