一种遗传性疾病,镰状细胞性贫血,由于血液循环中功能性红细胞的减少,病人贫血。由于这种疾病,许多红细胞变得坚硬、粘滞,并变形成新月形。这种畸形使细胞不能轻易地穿过血管,镰状细胞贫血的治疗包括输血、促进红细胞生成的补充剂和骨髓移植。
红细胞通常呈圆月形状。红细胞输注是镰状细胞贫血的治疗。根据患者病情的严重程度,输血可以是周期性的,也可以是常规的。输血可以补充功能性红细胞,有助于预防危机和抑制镰状细胞血红蛋白(HbS)的产生。这有很多风险管理形式,尤其是随着时间的推移,包括输血传播感染和同种异体免疫,当输入的血液产生抗病人抗体时。
镰状细胞的特性可以从父母传给孩子。在治疗镰状细胞性贫血时,给病人服用的补充剂包括叶酸、羟基脲和促红细胞生成素。生成红细胞时需要叶酸,因此,补充剂有助于提高产量,从而提高患者补充功能性红细胞的速度,并有助于防止患者贫血。患者通常终生每天服用1毫克叶酸
镰状细胞贫血是通过血液检测来诊断的。对中度至重度镰状细胞性贫血患者给予羟基脲。这种化合物用于治疗镰状细胞性贫血是因为它增加了血红蛋白F(一种血红蛋白的功能形式)的生成。这种血红蛋白的增加可以抑制羟基脲曾被用作化疗药物,因此它确实有许多副作用,包括恶心、呕吐、呕吐、呕吐、呕吐、呕吐、呕吐等,以及骨髓抑制。促红细胞生成素是人体内一种能刺激红细胞生成的天然激素,它在体内自然存在,在贫血期间会增加,但是在镰状细胞贫血的治疗过程中给病人注射这种激素有助于给他们提供额外的动力。因为这种激素自然存在于骨髓中,所以很少有相关的副作用。最后,骨髓移植是治疗镰状细胞性贫血的唯一治疗方法。这种治疗方法通常是针对年纪较轻、病情严重的患者。由于寻找匹配供体的必要性和难度,骨髓移植并不是所有需要骨髓移植的人都能接受的,还有相关的风险,包括移植物抗宿主病,移植细胞攻击病人,感染和出血。如果成功,患者的预期寿命显著延长。
输血是镰状细胞性贫血治疗的主要组成部分。




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