什么是特发性骨髓纤维化(Idiopathic Myelofibrosis)？

特发性骨髓纤维化是一种严重的疾病，会对骨髓形成产生不利影响。患有这种疾病的人通常会出现多种症状，损害他们的免疫系统、呼吸系统和器官功能。通常在成年晚期发展，特发性骨髓纤维化的治疗取决于症状表现和严重程度。与此相关的并发症可能包括肝功能衰竭和白血病。抽血通常用于诊断特发性骨髓纤维化。特发性骨髓纤维化的表现伴随着由于获得性造血干细胞突变而导致的骨髓瘢痕组织。红细胞的产生通常发生在骨髓内的造血过程中。当出现这种类型的突变时，如造血干细胞内发生的那样，血细胞的产生就会变得不平衡，疤痕组织也会出现这种情况发展为对骨髓正常功能的破坏。虽然目前还没有已知的单一原因导致这种造血干细胞突变，但有人认为，暴露于某些环境毒素，如苯，可能有助于症状的出现。特发性骨髓纤维化通常需要数年的时间来发展，通常会影响到50岁及以上的人群。骨髓纤维化通常是在血液检查过程中检测到的，如全血和血小板计数。抽血通常用于评估红细胞和白细胞的数量、血红蛋白水平和血小板的数量。在腹胀的情况下，可以进行额外的影像学检查来评估肝脏的状况和功能特发性骨髓纤维化的诊断通常通过骨髓活检来确认。特发性骨髓纤维化患者呼吸急促是很常见的。作为后天性疾病，特发性骨髓纤维化通常需要数年的时间才能出现症状在成年后期，一般在50岁及以上，特发性骨髓纤维化可诱发各种症状和体征，并逐渐出现和发展。通常情况下，个人可能会注意到他们开始更容易瘀伤，可能会感到疲劳而很少或没有努力。这种情况并不少见在没有明显触发的情况下出现呼吸急促，骨骼不适，红血球的产生通常发生在明天的骨髓造血过程中。被诊断为特发性骨髓纤维化的患者可能会根据病情的严重程度和病情的进展而出现各种并发症骨髓纤维化会影响免疫系统和废物的产生，有些会增加对感染或继发性疾病（如痛风或肿瘤）的易感性。其他并发症可能包括急性白血病、关节炎、静脉破裂和门脉高压症，这些都可能损害正常的肝功能。无症状的个体，意思是那些没有任何症状的人，通常不接受治疗，直到疾病进展和症状开始显现。大多数有症状的人根据症状的类型和严重程度接受治疗。那些发展成贫血的人可能接受周期性输血或药物治疗，以增加血液和血小板计数在出现某些并发症时，如脾脏肿大，可进行药物治疗或手术切除发炎器官，以防止进一步并发症。因疾病而出现贫血的患者可定期输血。