什么是肾源性系统性纤维化(Nephrogenic Systemic Fibrosis)？

肾源性系统性纤维化是一种非常罕见的结缔组织疾病，它会影响一些急慢性肾脏疾病的患者。确切的病因还不清楚，但是暴露于钆元素和症状的发生之间似乎有因果关系。患有这种疾病的人通常会出现坚硬、紧绷的斑块，肾脏问题透析治疗后，皮肤变色，关节疼痛和肌肉无力。肾源性系统性纤维化可使皮肤和关节变得非常僵硬而衰弱。目前尚无可靠的治疗方法，但紫外线疗法和外用面霜可帮助缓解一些患者的症状透析治疗后可能发生肾源性系统性纤维化。钆通常用作诊断性成像扫描的可追踪染料。荧光钆造影剂（GBCA）用于多种不同类型的磁共振成像扫描，包括血管造影，为了帮助放射科医生追踪血管和器官的血流。医生们并不确切地确定GBCA是如何影响肾源性系统性纤维化的，但是这种相关性已经被很好地证明了。最有可能的解释是钆刺激潜在的，未成熟的结缔组织细胞称为纤维细胞。当纤维细胞变得活跃时，它们进入血液循环并引发全身结缔组织的不良反应。肾源性系统性纤维化患者的肘部可能难以弯曲和伸直。患有肾源性系统性纤维化的患者可能会出现一系列症状。腹部的皮肤斑块，随着时间的推移，胸部、背部或四肢会逐渐变硬变厚斑块往往会变成深红色，并引起持续的瘙痒和灼热感。随着深层结缔组织受到影响，主要关节可能会变得僵硬、肿胀和非常疼痛。有些人的臀部、膝盖、肘部弯曲和伸直有困难，和手指。如果纤维化扩散到肝脏，可能会出现致命的并发症。肌无力和关节问题也会导致无法行走。许多人由于症状逐渐恶化而只能躺在床上或轮椅上。如果纤维化扩散到肾脏，肝脏，心脏，肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病，可影响急性或慢性肾脏疾病患者。专家可以通过评估患者的身体症状、回顾患者透析过程和影像学检查的历史来诊断肾源性系统性纤维化皮肤活检可以从受累皮肤的一小块来确认诊断。由于这种情况无法逆转，治疗工作主要是为了缓解症状。有一些临床证据支持光疗法在软化皮肤和愈合硬块方面的益处，但这种疗法的真正有效性程序尚未得到证实。大多数患者使用外用乳膏止痒，并继续接受肾脏疾病的治疗，希望症状最终得到缓解。肾源性系统性纤维化可能会限制一个人的行动能力和独立性患有肾脏疾病的患者可能会出现液体潴留和腿脚肿胀。