什么是朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans Cell Histiocytosis)？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的朗格汉斯细胞异常增殖的疾病。朗格汉斯细胞是免疫系统的一部分，通常存在于皮肤和淋巴结中。当细胞过度产生时，会对皮肤、骨骼和身体其他部位造成损害。过去，朗格汉斯细胞组织细胞增多症常被称为树突状细胞组织细胞增多症、组织细胞增多症X、手部舒勒-克里斯汀病和莱特-斯韦病。嗜睡是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种常见症状。朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病因尚不清楚。它最常发生在5岁至5岁之间的儿童十个，大约每20万个十岁以下的儿童中就有一个感染，而在56万成人中只有一个。白种人更容易出现这种疾病，男性受影响的可能性是女性的两倍。体重减轻可能是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的症状。朗格汉斯细胞组织细胞增多症可分为三种亚型：单灶型、多灶单系统型和多灶多系统型，嗜酸性肉芽肿有时被称为"嗜酸性肉芽肿"，是一种进展缓慢的疾病，朗格汉斯细胞在身体的某个区域增殖，如骨骼、皮肤、肺或胃。这种疾病的多灶性单系统形式会导致发烧、骨损伤、头皮和耳道的发疹，尿崩症是一种以口渴和排尿过度为特征的疾病，发生在50%的多灶性单系统LCH中，朗格汉斯细胞在许多身体组织中迅速增殖，预后非常差，5年内存活率为50%如果受到朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影响，肝脏可能会变大。朗格汉斯细胞组织细胞增多症的症状取决于疾病的形式和受影响的组织。贫血、发烧、嗜睡和体重减轻是常见的。如果骨骼受到影响，症状可能包括疼痛性骨肿胀和病变。如果骨髓受到影响，会导致血细胞缺乏。皮肤中的朗格汉斯细胞增殖引起皮疹，导致皮损和皮疹，尤其是头皮。尿崩症的特征是尿频过多。如果朗格汉斯细胞组织细胞增多症影响内分泌腺，则尿崩症永久性垂体前叶激素缺乏可能是症状。如果受到疾病的影响，淋巴结、脾脏和肝脏会变大。在肺部存在朗格汉斯细胞组织细胞增多症时，患者可能会出现呼吸急促或慢性咳嗽。患有朗格汉斯细胞组织细胞增多症的人可能会有慢性咳嗽。郎格汉斯细胞组织细胞增多症经组织活检确诊。有限，单灶性的病例通常可以通过局部放疗或手术治疗，通常预后良好。其他类型的疾病通常采用化疗和类固醇治疗。局部类固醇乳膏可用于皮肤损伤，药物或补充剂可以解决内分泌缺乏的问题。如果器官受到朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影响，可能会出现脾脏肿大。