什么是片状鱼鳞病(Lamellar Ichthyosis)？

板层鱼鳞病，也称为板状鱼鳞病或非大疱性先天性鱼鳞病，是一种以角化过度或皮肤最外层角质层增厚为特征的先天性皮肤病，可导致皮肤出现鳞状外观，尤其是颈部、腹股沟、腋窝、肘部内侧，鱼鳞病是一种非常罕见的，只有板状鱼鳞病是一种非常罕见的、威胁生命的鱼鳞动物层状鱼鳞病可导致过热，尤其是在剧烈运动时，患有板层鱼鳞病的婴儿被称为"火棉胶婴儿"，因为他们出生时有一层火棉胶膜，看起来像是一层额外的皮肤，并且在出生后两周左右脱落。皮肤有光泽，蜡质，紧绷，可能会使眼睛和嘴巴张开。由于皮肤不正常，火棉胶婴儿有体温过低、脱水、皮肤感染的风险，在新生儿重症监护室进行护理，直到脱落火棉胶膜，通常包括使用外用保湿剂和加湿培养箱，有助于解决和预防这些风险。这种情况对婴儿来说并不痛苦或不舒服，尽管可能有并发症板层鱼鳞病是皮肤角质层增厚。并非所有的火棉胶婴儿都有板层鱼鳞病，大约10%的人在脱落火棉胶膜后没有进一步的症状。约15%有不同的遗传性皮肤病。实验室检查婴儿的皮肤、血液，或者头发可以帮助医生做出诊断。由板层鱼鳞病引起的干眼症可以用眼药水缓解除了鳞状、增厚的皮肤外，儿童和成人的板层鱼鳞病还可能因出汗缺陷、眼睑干燥和刺激而导致过热，以及由于头皮上的鳞屑而暂时脱发。患有这种病的儿童有时会在手指或脚趾周围形成紧箍带，从而限制血液循环片状鱼鳞病不能治愈，但可以用润肤霜和眼药水来缓解。另外，患者应避免炎热天气和剧烈运动，以防止过热。患有板层鱼鳞病的婴儿出生时皮肤似乎多了一层。