什么是多灶性运动神经病(Multifocal Motor Neuropathy)？

多灶性运动神经病是一种非常罕见的进行性肌肉疾病，可导致患者的肌肉在数年内逐渐减弱。这是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统开始将神经细胞误认为是外来生物，使其开始攻击人的运动神经纤维和神经周围的髓鞘。损伤开始干扰神经向肌肉的传递，导致力量逐渐减弱。由于尚不清楚的原因，损伤集中在运动神经纤维上；感觉神经得以幸免，并且因此，多灶性运动神经病不会造成明显的感觉障碍。接受免疫球蛋白治疗的多灶性运动神经病患者可以在皮肤下放置一个端口，以满足需要多灶性运动神经病的早期症状通常表现在手部，表现为手腕下垂、灵活性降低或握力减弱。症状常见于相连的肌肉手臂的尺神经、桡神经和正中神经以及腿部的腓总神经。随着病情的发展，多灶性运动神经病会导致肌无力加重和肌肉质量减少。疾病的进展并不对称，一个人可能会在身体不同部位的不同肌肉出现症状多灶性运动神经病的最早症状出现在与尺神经、桡神经和正中神经相连的肌肉中。这种疾病伴有抽筋和肌肉抽搐，称为束状神经，这并不一定局限于肌肉无力的同一部位，虽然有些患者会感到刺痛或麻木，但受累部位的感觉仍然完好。这种情况很少致命，但如果不治疗，最终会导致严重的残疾患有多灶性运动神经病的患者可能会暂时需要喂食管。多灶性运动神经病有时会被误解肌萎缩性侧索硬化症（ALS），也被称为Lou Gehrig~s病。然而，多灶性运动神经病变进展不快，与ALS不同，它是可以治疗的。这是一种罕见的疾病，大约每100000人中就有一人受到影响，男性发病率约为女性的三倍。导致多灶性运动神经病症状的免疫系统功能紊乱的最终原因尚不清楚。患有这种疾病的妇女在怀孕期间有时会出现症状恶化多灶性运动神经病的治疗包括从献血者身上采集的高浓度抗体。多灶性运动神经病采用免疫调节疗法治疗为了阻止免疫系统对患者运动神经的攻击。静脉注射免疫球蛋白是一种血液制品，含有来自献血者的高浓度抗体，是最常用的治疗方法。有时也会使用免疫抑制剂环磷酰胺，静脉注射，虽然它有严重的副作用通常仅用于静脉注射免疫球蛋白治疗不成功的情况下；免疫系统开始攻击运动神经纤维和神经周围的髓鞘。