什么是VIPoma(VIPoma)？

VIPoma是一种极为罕见的癌症，每年仅影响1千万分之一的人。它影响胰腺中分泌激素的胰岛细胞，使其产生危险的高水平的血管活性肠肽（VIP）激素。病因尚不清楚。症状包括持续性，水样腹泻，脱水。如果肿瘤尚未扩散，VIPoma通常可以通过切除治愈；否则治疗是姑息性的，专注于让患者尽可能舒适。VIPoma的症状包括肌肉不适和剧烈疲劳VIPoma也被称为Verner-Morrison综合征，这两位医生在1958年首次描述了这种疾病；其他名称包括胰腺内分泌肿瘤和血管活性肠肽生成肿瘤。它对女性的影响比男性多，最常见于50多岁的患者。非常罕见，大约90%的时间发生在胰腺，但它也会影响其他器官，包括肾上腺、结肠和肝脏。原因尚不清楚，但一些科学家怀疑是遗传因素造成的大约90%的情况下，VIPoma发生在胰腺中，VIPoma患者会产生过量的VIP激素这种激素可以放松胃肠道（GI）的一些肌肉，增加肠道分泌物，并调节肠道中的水分。高水平VIP的作用会导致持续三天以上的极端、持续、水样腹泻的主要症状。这种腹泻通常会持续大量，即使患者停止进食，通常会导致脱水和低血钾或低钾血症。VIPoma也可能导致腹痛VIPoma的其他症状包括腹痛、痉挛、恶心、体重减轻，血液中的钾含量低也会导致肌肉不适和极度疲劳。许多病人在确诊前会有一年多的周期性腹泻和其他症状。因此，30-50%的患者肿瘤可能已经扩散，在诊断时是不可治愈的。一旦确诊为VIPoma，第一要务是通过静脉输液纠正脱水。一种叫做奥曲肽的药物可以通过阻断VIP的作用来阻止腹泻和纠正其他不平衡。如果癌症尚未恶化，完全手术切除通常可以治愈癌症。对于癌症无法治愈的患者，治疗的重点是缓解症状和减缓病情发展，根据癌症转移的程度，预期寿命从几天到几个月不等VIPoma可能发生在肝脏。