什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma)？

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，由中枢神经系统的细胞（包括大脑、眼睛和脊髓）发展而来，也可以称为原发性中枢神经系统淋巴瘤，简称PCNSL。原发性肿瘤是指起源于其生长部位的肿瘤，而继发性肿瘤是从其他地方扩散的肿瘤，因此原发性中枢神经系统淋巴瘤被认为是从中枢神经系统的神经细胞发展而来的，目前还不完全清楚这是如何发生的，因为淋巴瘤通常是从淋巴组织发展而来的，原发性中枢神经系统淋巴瘤是免疫系统的一部分，不存在于中枢神经系统中。虽然原发性中枢神经系统淋巴瘤很少见，但由于艾滋病等疾病或器官移植后，免疫系统较弱的免疫抑制患者中，这种淋巴瘤越来越常见神经系统原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状主要是由于颅内压力的升高可能是由于环绕大脑的液体流动受阻或肿瘤体积增大而直接引起的。压力增加会导致视力问题、头痛和呕吐。肿瘤引起的其他症状可能包括意识混乱和癫痫发作。如果大脑的某些区域受到淋巴瘤的影响，平衡和协调的问题可能会发展，偶尔身体的一侧可能会变得虚弱放射治疗，如使用直线加速器，可以帮助治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤。通常，原发性中枢神经系统淋巴瘤被称为高度恶性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤，也就是说它比低度恶性肿瘤生长迅速，扩散的可能性更大。原发性颅内肿瘤的治疗因淋巴瘤的位置和大小而异，以及它是否已经扩散。一个健康的人可能需要不同于免疫抑制的人的治疗。没有单一的最佳治疗方案，但可以使用化疗，有时结合放疗，类固醇可以通过减少肿胀和肿瘤的大小来降低颅骨内的压力。原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的前景因个体和接受治疗的类型而异，但长期存活并不常见。一般来说，存活两年以上的几率为50%。整体健康状况较好的年轻患者预后更为积极。