什么是α氧化(Alpha Oxidation)？

α氧化，或α-氧化，是脂肪酸衍生物酶促缩短的名称，该衍生物含有一个甲基（CH3-），连接到碳原子β（β）到羧酸基（-COO-）。只有一系列过程中，α氧化涉及特定脂肪酸的代谢，在过氧化物酶体中真核细胞。人体内α氧化不足导致植酸严重积聚，植酸与Refsum病密切相关。众所周知，这种遗传紊乱会产生一系列干扰，其中许多不会危及生命。大多数Refsum疾病与PHYH基因突变有关。当脂肪酸分解成乙酰辅酶A时，称为β氧化。在结构上，原来的羧酸盐与辅酶A结合，并可被提取···CH2CH（Me）CH2-COO-（CoA）或植酸脂酰辅酶A，如果辅酶的结构没有写出来，附着在β-碳原子上的CH3写为"Me"（代表甲基），以简化可视化。识别碳（C）原子-从右到左，不计算辅酶碳-有羧基碳，其次是α-碳，然后排除β-碳和γ-碳。为了简化，在γ位置左侧的碳原子被排除在外。生物过程需要一种酶，因为甲基附着在β位置阻碍新陈代谢。在多步骤过程的第一步中，一个氢原子被α-碳上的羟基（-OH）取代，其结果是结构····CH2CH（Me）CH（OH）-COO-（CoA），接下来是脱羧，再加上氧化，得到····CH2CH（Me）-COO-（CoA），阿尔法氧化之后是另一个代谢步骤，叫做β氧化不幸的是，α氧化过程中的失败并不包括在后一个过程中——植酸不会通过β氧化或任何其他脂肪酸代谢过程进行代谢。由于Refsum疾病与植酸过量密切相关，植酸直接来自饮食，一个人的治疗很大一部分与饮食有关。它特别存在于乳制品、牛肉、羊肉和某些鱼类中，包括金枪鱼、鳕鱼和黑线鳕。对一些人来说，一种困难和昂贵的血液过滤程序，称为血浆置换。皮肤瘙痒和肌肉退化问题较少通过治疗解决了这个问题，有一天，人们希望酶处理可以减少植酸的积累，并由此引发了Refsum更严重的问题。然而，目前的结果可能与心脏心律失常导致的死亡一样严重。