什么是心脏异位(Ectopia Cordis)？

心脏异位症是一种极为罕见的先天性心脏畸形，仍然很难治疗。每10000个婴儿中发生率为0.79。心脏异位症心脏形成于胸壁之外，因此不受皮肤或胸骨的保护。其他器官也可能在皮肤外形成。心脏，心脏形成于胸壁之外。为了使这一困难的表现更加复杂，心脏本身通常是不正常的。它可能有法洛四联症、肺动脉闭锁、房间隔和室间隔缺损或右心室双出口等缺陷。随着心脏畸形，儿童心脏异位也可能有腭裂。脊柱也可能形成不当，导致脊柱后凸，胸椎弯曲度过大。大多数心脏异位症都会导致死产。有一些微弱的证据表明心异位可能与特纳综合征有关。染色体异常如在一些心脏异位的儿童中也观察到了18三体综合征。但是，一般来说，这种情况没有明确的原因。从一个方面来说，这对有心脏异位症孩子的父母来说可能是一种安慰。这种情况在未来的孩子中不太可能再发生。经历过死产的妇女可能会从咨询中受益。遗憾的是，大多数心脏异位症在出生后不久会导致死胎或死亡，少数心脏异位症已被成功治疗，但这一缺陷仍然是小儿心胸外科医师面临的最大挑战和失败率心外膜异位是一种极为罕见的先天性心脏畸形，大多数病例都是通过常规产前超声确诊的，母亲将被转介给儿科或胎儿超声心动图医生，由他们确认诊断结果。为了给孩子最好的生存机会，孩子将在三级医院出生，那里有经验丰富的儿科心脏病专家和外科医生，他们会立即解决问题。分娩可以是阴道分娩或剖腹产，正如高危产科医生所指出的，接受心脏异位早期诊断的父母可以选择提前引产或进行治疗性流产。选择引产的父母期望死亡，但可能会在自然分娩中获得安慰，有机会看到孩子，抱着孩子，说再见。其他父母更愿意在不抱孩子或不见孩子的情况下结束孩子的生命。他们发现这种选择比继续怀孕更不痛苦。这个艰难的决定应该在有经验的咨询师的帮助下仔细权衡。当父母选择观望的时候如果他们的孩子可以接受治疗，治疗的成功与否取决于其他心脏缺陷的严重程度以及其他相关问题。在大多数情况下，心胸外科医师在用人造皮肤覆盖心脏和器官之前试图修复心脏缺陷。不幸的是，通向心脏的瓣膜，一旦胸壁内被置换，就会扭结并导致死亡。心脏异位患儿的大量出生缺陷也会使修复变得不可能，家长们可能会选择不做任何事，称之为慈悲关怀，而不是让孩子接受严重的医疗干预，成功的希望微乎其微那些选择治疗的父母即使在治疗失败的情况下也会感到欣慰。治疗可以让父母感觉到他们已经尽了一切可能去救他们的孩子。不管怎样，孩子的死亡都是一个沉重的情感负担。寻求像临终关怀这样的组织的帮助和与悲伤咨询师一起工作可以帮助他们随着时间的推移，伴随着无法抗拒的失落感。虽然非常罕见，但心脏异位的治疗显然需要更多的研究来改善结果。胎儿手术仍然相对较新，但尝试在出生前进行修复可能是有益的，在产前护理中可发现心脏异位。