什么是活化蛋白C(Activated Protein C)？

活化蛋白C（APC）是一种参与炎症和血液凝固等过程的蛋白质，它以非活性形式在血液中循环，只有与另一种叫做凝血酶的蛋白质结合时才会变得活跃，它降解因子V和因子VIIIa等蛋白质。这些蛋白质通常会增加凝血酶水平，因此蛋白质C起到负反馈机制的作用。本质上，它可以防止血凝块过度活跃。血凝块的形成是活化蛋白C的一个重要作用。对感染的严重免疫反应可导致活化蛋白C被成功地用作严重脓毒症的治疗手段，它可以减少白细胞和内皮细胞等白细胞的炎症反应，细胞会释放较低水平的白细胞介素和肿瘤坏死因子α。这些化合物会导致炎症和感染性休克，降低它们的产量有助于保护附近的细胞。活化蛋白C保护组织的另一个重要方式是通过对血管的作用。血管内皮细胞在免疫应答过程中通常会变得通透性，从而允许免疫细胞进入组织。在APC的存在下，它们仍然不透水，阻止免疫细胞攻击组织。由于这些保护作用，这种蛋白已经成为一种被认可的感染性休克治疗方法。在老鼠身上的研究发现活化蛋白C如何提高脓毒症后的存活率。内皮细胞和白细胞表面都有这种蛋白的受体。当这种蛋白与受体结合时，细胞信号系统被激活，受影响的内皮细胞起到稳定血压和防止体液从组织中泄漏的作用白细胞释放较少的促炎化合物，与APC结合后，对这些化合物的反应减弱。编码活化蛋白C的基因缺陷形式可能导致疾病状态。一个突变可使细胞无法产生APC。拥有该基因的单一拷贝可导致静脉中形成血块，被称为静脉血栓形成。两个缺失的拷贝会导致广泛的凝血，通常是致命的。其他的医学条件包括对APC的抵抗，而APC蛋白的合成不正确。通常，这种突变导致活化蛋白C无法切割和灭活因子V和因子VIIIa。这种抵抗的症状与部分或全部缺乏APC无法区分。因此，具有这种突变的个体更容易发生血栓。