什么是白细胞粘附缺陷(Leukocyte Adhesion Deficiency)？

白细胞缺乏是一种罕见的白细胞缺乏症，也就是白细胞缺乏症，一种蛋白质，帮助血液有效地转移到体内感染处。白细胞是血液的重要组成部分，是人体免疫系统的重要组成部分。功能正常的白细胞或白细胞会听到身体通过血管发出的呼叫，当有感染时，它们会慢慢地开始向受影响的区域移动，在这个过程中称为趋化性，因此它们可以帮助愈合过程。当患者出现白细胞粘附缺陷时，白细胞接收到信息，但是它们不能移动到感染部位，这是因为它们缺乏能够附着在血管壁上并有效地到达伤口的元素。因此，患者的感染无法正常愈合。白细胞也被称为白血球。这两种主要类型白细胞粘附缺陷有LAD-1和LAD-2。还有第三种，不太明确的类型被称为LAD-3。也被称为经典型，LAD-1型是最常见的。LAD-1型白细胞粘附缺陷可分为中度或重度。中度病例包括体内CD18蛋白的急剧下降，这可能不会引起严重的症状，但如果得不到有效的治疗，仍然可能致命。严重的LAD-1表现为体内CD18很少或没有，需要更紧急的护理以保护生命。LAD-2和LAD-3型患者会遭受不同种类的白细胞基因突变带有LAD-2的血细胞的旅行功能受损。在最近发现的亚型LAD-3中，白细胞不能自我激活以通过血管运输。白细胞粘附不足的症状包括持续的皮肤感染、严重的内部感染、念珠菌病，一些病人还可能患有严重的牙周病。这种疾病在婴幼儿中最为常见。LAD通常通过骨髓移植来治疗，这有助于恢复正常功能的白细胞到体内。基因疗法也可用于治疗牙周炎抗生素也经常被处方，以帮助抵抗大多数病人遭受的持续感染。