什么是先天性脑积水(Congenital Hydrocephalus)？

先天性脑积水，俗称脑积水，是一种先天性出生缺陷，大脑被过多的脑脊液包围，造成大脑压力过大，这种压力会损害婴儿的大脑，造成精神和身体上的问题。及早发现，治疗是可以限制长期效果的，尽管治疗的成功与否取决于疾病的早期诊断，是什么导致了过多的液体，有多少过多的液体，以及婴儿对治疗的反应如何。只有百分之一的婴儿患有先天性脑积水新生儿学主要关注新生儿的医疗需求，许多因素都会导致先天性脑积水，如胎儿宫内出血、梅毒或其他孕期感染，以及一些先天缺陷，如脊柱裂。先天性脑积水的症状包括：头部生长速度与婴儿的整体生长不相称，扁桃体膨大或变硬，或婴儿头骨出现软斑，易怒、食欲不振、呕吐、睡眠过多。计算机轴位断层扫描（CAT）、磁共振成像（MRI）或其他影像学检查可以确认诊断。如果怀疑是先天性脑积水，尽早寻求治疗是很重要的，在生命的头三到四个月内治疗通常是最好的预后MRI扫描可诊断脑积水。如果婴儿被诊断为先天性脑积水，婴儿的医生可能会在婴儿的大脑中安装一个分流装置，以排出多余的液体。这可能是婴儿大脑中的永久固定装置，但随着时间的推移，可能需要进行修复或更换。在美国以外，有时会在子宫内进行手术，以便在出生前排出液体，但是这种手术在美国已经不可用了，因为许多医生认为这种手术的好处不足以保证对胎儿的风险。在紧急情况下，可以进行腰椎穿刺减压，直到可以安装分流管，或者液体可能会从婴儿的头盖骨中排出到袋子里。药物可以暂时减缓或停止脑脊液的产生，但是这些药物的有效性和安全性还没有得到很好的研究如果液体积聚是由梗阻引起的，可以放弃分流，转而采用一种叫做内窥镜第三脑室造口术（ETV）的外科手术。ETV不是新生儿的治疗选择，而是对患有先天性脑积水的较大儿童进行持续治疗的一部分在ETV中，外科医生在大脑的第三脑室中制造一个小孔，让液体从颅骨中排出。然而，ETV并不总是成功的，在ETV失败的地方，需要安装一个分流器。如果婴儿被诊断为先天性脑积水，婴儿的医生可能会给婴儿安装一个分流管；儿童被诊断为先天性脑积水，在他们的余生中需要持续的治疗和监测。除了标准的儿科治疗外，儿童先天性脑积水需要一名神经科医生、一名神经外科医师和一名发育儿科医生来监测病情进展，确保预后最佳，并发症最少。应进行发育测试，以确保孩子达到适当的发育里程碑，在孩子的整个成长过程中，可能需要进行影像学检查，以确保液体从颅骨中正确排出。还应密切监视孩子是否有分流感染或失败的迹象，包括呕吐、易怒、高声哭闹、行走困难、精神错乱、癫痫发作、眼睛跟踪困难患有先天性脑积水的婴儿可能需要终生监护和治疗。