什么是冷凝集素病(Cold Agglutinin Disease)？

冷凝集素病是一种以抗体凝集或粘附红细胞为特征的自身免疫性疾病，它是自身免疫性溶血性贫血的一种变体，凝集导致红细胞死亡，称为溶血。冷凝集素病与自身免疫性疾病不同然而，溶血性贫血，因为抗体只在大约39.2到98.6°F（4到37°C）的低温下粘附在红细胞上，这种抗体被称为冷凝集素。贫血可能通过血常规检查发现，或者症状可能促使医生考虑是否有冷凝集素疾病1903年，奥地利裔美籍犹太裔医生和化学家卡尔·兰德施泰纳首次描述了冷凝集素的存在，然而，1957年，三位姓达西的医学研究人员，crokston和Christenson首次报道了冷凝集素溶血症，从而标志着冷凝集素疾病的首次描述，最终，最常见的与疾病相关的抗体变成了免疫球蛋白（Ig），通常是IgA、IgG或IgM变体冷凝集素疾病的常见症状包括慢性疲劳有两种形式的冷凝集素疾病：原发性疾病和继发性疾病。原发性疾病被描述为特发性和慢性，这意味着它的病因未知且持续时间长。原发性疾病发生于单克隆抗体，或源于同一细胞的抗体。继发性疾病通常由另一种疾病引发，通常是另一种自身免疫性疾病、感染或肿瘤。此外，它通常由单克隆抗体和多克隆抗体产生，后者来自不同的细胞冷凝集素病的特点是抗体粘附在红细胞上，冷凝集素病最常见于老年人，尤其是60多岁和80多岁的人。这种疾病的继发性多克隆形式通常影响年轻人。就性别而言，女性比男性更容易受累。冷凝集素病在老年人中最为普遍冷凝集素病最常见的症状是贫血，即血液中红细胞数量或血红蛋白数量减少其他常见症状包括脚趾和手指疼痛和变色；慢性疲劳；血红蛋白尿，或从尿液中释放高浓度血红蛋白；原发性冷凝集素病患者在较冷的天气下，由于冷凝集素发挥最佳作用的温度较低，其症状可能会恶化。冷凝集素病的主要表现形式是在寒冷天气下病情恶化，预防是治疗冷凝集素病的最佳方法，即远离寒冷天气或保暖人们可以采取的最有效的措施。然而，在更极端的情况下，医生依赖于单抗利妥昔单抗、类固醇激素（如糖皮质激素）以及免疫抑制和免疫调节药物。由于其有效性或潜在的有害副作用，这种治疗方法使用较少治疗自身免疫性疾病，如冷凝集素疾病，通常需要多种药物的混合治疗。