什么是促纤维增生性小圆细胞瘤( Desmoplastic Small round Cell Tumor)？

结缔组织增生性小圆细胞瘤，有时也叫间皮母细胞瘤，是一种常见于年轻男性的软组织肉瘤，这种肿瘤侵袭性极强，治疗困难，5年生存率很低，这种类型的癌症通常起源于腹部的组织，但当癌症被发现时，它通常已经转移到肺部、骨骼、淋巴结或大脑。医生们不确定是什么导致了这种类型的癌症，虽然一种罕见的基因标记可以帮助诊断阳性。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤可能导致胃肠道问题结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种罕见的癌症，最容易发生在青少年和年轻人身上，85%的人是白种人，这种疾病可以影响任何年龄段的人，但在30岁以上的人中很少见到圆形细胞瘤长得大到足以干扰身体功能。在大多数情况下，在腹部的内壁发现一个促纤维增生的小圆细胞瘤。这些肿瘤可以在身体的任何部位发生，包括肾脏、生殖器官、皮肤和胰腺它们的形状可以是均匀的或不规则的，但在大多数情况下，它们是浅色的圆形球体，可以单独、成簇或成列地发现。当这些肿瘤被发现时，它们通常相当大，直径可能达到3.9英寸（10厘米）或更大促结缔组织增生性小圆细胞瘤可能对化疗有抵抗力。这种类型的癌症的症状可能直到促结缔组织增生性小圆细胞瘤生长到足以干扰身体功能或癌细胞扩散到身体其他部位。肿瘤本身会引起疼痛和不适或胃肠道问题。偶尔，它们会通过腹壁扩散并在皮肤表面形成一个肿胀的斑点。当癌症被发现后，通常会扩散到其他系统，其中一些系统远离肿瘤的原发部位。对于有促结缔组织增生性小圆细胞瘤的患者来说，治疗是困难的，而且往往不见效大而且有很多分布在腹部，很难手术切除。它们还具有许多不同类型癌细胞的特性，只有大约15%的被诊断患有这种癌症的病人能活5年以上纤维增生性小圆细胞瘤最有可能发生在青少年和青年人。