什么是基底膜(Basement Membrane)？

基底膜（基底膜）是一层薄薄的基底层和网状层，固定和支持上皮和内皮细胞。上皮是一种组织，形成腺体，排列在全身器官和结构的内外表面。内皮是一种覆盖在血管的内表面。这层膜的一部分，基膜，由其上覆的上皮细胞分泌。网状层位于基底层内部，由纤维组织构成。抗肾小球基底膜疾病可导致肾功能衰竭基本上，基底膜将上皮细胞与下面的结缔组织联系在一起。例如，在皮肤中，有三个主要层：最外层的表皮层，它由上皮细胞组成，包括可见的皮肤部分；中间的真皮层，由结缔组织组成；还有一层更深的皮下层，在表皮和真皮之间有基底膜，使外层与下层紧密相连基底膜的第二个功能是对外来物或恶性细胞起保护作用。上皮组织通常排列在身体与外界接触的部位，比如食物通过的胃内部或皮肤这种膜坚韧、半透性的特性起到了过滤器的作用，可以防止不需要的物体进入身体内部。这样，它也可以帮助控制有缺陷的或有害的细胞。在血管中，基底膜也有助于血管生成，或从现有血管中制造出新血管。在此过程中，位于血管内部的血管流动处的内皮细胞分泌酶进入细胞膜。这些酶分解组织，使内皮细胞向外迁移、增殖，然后形成一个新的血管。然而，在新血管中血液流动之前，必须形成一个新的基底膜。肾小球基底膜是组织作为过滤器功能的一个特别重要的例子。肾小球是肾单位中的一束毛细血管，当血液中的液体部分被清空以进行清洗并返回到血流中时，这些毛细血管的肾小球基底膜被专门设计来选择哪些部分的血液被过滤掉，哪些成分留在血管中。带负电，特别厚，这些膜允许小离子或带负电的分子和流体通过，同时保留大分子和带正电荷的分子，一些疾病可能导致基底膜无力或功能紊乱抗肾小球基底膜疾病，又称Goodpasture综合征，是一种罕见的自身免疫性疾病，机体形成抗体攻击肾小球和肺泡膜中的Ⅳ型胶原，导致迅速进行的肾功能衰竭和肺损伤。病因尚不明确，但可能包括病毒、基因和化学物质接触。基底膜胶原的基因突变可能导致阿尔波特综合征，这通常导致肾功能衰竭。尿液中有血，或血尿，阿尔波特综合征是该病最常见的症状，由于它与X染色体有关，男性比女性更常见。