什么是格兰兹曼血栓形成症(Glanzmann Thrombasthenia)？

格兰兹曼血栓形成症（GT）是一种极其罕见的血液疾病，它会影响血液中的血小板。这些血小板不含有一种叫做纤维原的糖蛋白。没有这种糖蛋白，血小板就不能结合并形成能止血的凝块牙龈出血是格兰兹曼血栓形成的一种常见症状。爱德华格兰兹曼医生在1918年发现了这种血小板异常，当它被称为遗传性出血性血栓症时，它是由父母双方携带该基因并将其遗传给孩子的，它被归类为影响凝血的常染色体隐性疾病。格兰兹曼血栓形成症会导致最小损伤处的过度出血。孩子掉牙或剪纸会非常危险并导致致命的失血格兰兹曼血栓形成症患者无法形成血栓。格兰兹曼患者的血小板不会出现物理畸形血栓素血症。相反，他们是正常的，但没有能力进行凝血。病人可以有1型或2型。1型发生在血小板不能聚集或聚集，并且没有任何凝块收缩能力时。没有聚集但有一些凝块收缩的人有2型Glanzmann血栓形成症最常见于儿童早期，因为幼儿更容易割伤和擦伤。瘀伤很容易发生。频繁的鼻血和牙龈出血是其他常见症状。月经和分娩可导致患有这种疾病的妇女过度出血格兰兹曼血栓症的诊断是通过检测来实现的。出血和凝血时间是通过观察小切口止血的程度和所需时间来衡量的。在实验室里，血液样本用各种化学物质进行测试，以测试血小板的反应此外，还测试了血小板中是否存在糖蛋白。格兰兹曼血栓形成症的治疗很大程度上取决于患者所患疾病的类型。女性可能需要服用激素补充剂来帮助减少月经出血。其他可用于男性或女性的常规药物包括帮助凝血的纤维蛋白密封剂药物、铁补充剂和抗纤维蛋白溶解药物。严重损伤时，通常需要输注血小板来补充失血对于患有格兰兹曼血栓的患者，应避免某些非处方药和处方药。血液稀释剂或改变凝血的药物不应服用，因为它们会导致更多出血。不应服用非甾体抗炎药，因为它们也会干扰凝血医生应该被告知已经服用的所有药物，以避免危险的相互作用或副作用，可能会危及生命。