什么是兰尼碱受体(Ryanodine Receptor)？

兰尼碱受体在生物细胞内形成一条钙离子可以通过的通路。它存在于骨骼肌细胞的肌浆网中。钙被储存在这个结构中，当肌肉处于静止状态时，它会留在那里。肌肉纤维和组织的收缩受释放的控制一种钙，当需要诱导肌肉收缩时，它会通过受体分散。兰尼碱受体的基因突变会导致严重的疾病和疾病。胸腺中有一定数量的兰尼碱受体。四种被称为单体的分子组成部分按顺序结合在一起形成一个兰尼碱受体。还包括一个终端，支持蛋白质的结合，控制受体孔的打开和关闭。一种叫做calstabin2的蛋白质在通道关闭时保持通道稳定。受体的孔段起到过滤器的作用，使钙离子通过膜膈肌中可能存在一些兰尼碱受体。钙离子的稳定流动使肌肉能够正常收缩和功能正常。兰尼碱受体的钙释放通道有伸入细胞质的终端。其他各种亚细胞结构也有助于支持钙。一系列的细胞功能，如骨骼肌和心肌中的兴奋-收缩耦合，都是由钙通道调节的。神经系统内引导电信号的过程也受到这种方式的调节。受兰尼碱受体1基因的调节，这种受体对肌肉运动至关重要它还存在于平滑肌、大脑、肾上腺和生殖器官中在胃、肺、胸腺和膈肌中也有一定数量的兰尼碱受体。受体基因突变会导致钙流量不足，从而干扰肌肉的收缩。钙通道的泄漏会耗尽细胞中的离子量，导致一种称为中枢核心疾病的疾病兰尼碱受体基因的突变会导致蛋白质过短。肌肉无力会导致一种被称为先天性纤维类型失衡的情况。另一种类型的突变会扭曲钙通道的形状，使肌肉难以收缩，如果过多的钙离子被释放到细胞中，会导致恶性高热，导致异常的肌肉收缩和僵硬，产生热量，并产生过量的酸。肾上腺中可能存在一种兰尼碱受体。