囊性纤维化对肺有什么影响(Effect of Cystic Fibrosis on the Lungs)？

囊性纤维化对肺有几种主要影响。最显著的是，这种疾病造成肺组织损伤，增加细菌感染的风险。囊性纤维化是常染色体隐性遗传，这意味着它位于一个非性染色体上，个体必须拥有两种突变的基因才能患上这种疾病。囊性纤维化对肺的其他有害的共同影响包括粘液堆积、炎症、肺血压升高，囊性纤维化是由一种叫做囊性纤维化跨膜调节器（CFTR）的蛋白质突变引起的，它调节汗液、粘液和胰腺分泌物中的盐含量，而不是维持这些液体的正常功能，突变的CFTR蛋白无法维持肺表面正常的盐和水含量。肺囊性纤维化的结果是形成一层厚厚的粘液层，它不包含适当的液体或电解质平衡。囊性纤维化导致黏液变厚，这些粘液可在肺部积聚，并形成呼吸系统感染的高风险。这种疾病的特点是粘稠的粘液会给肺部带来很多问题。纤毛，或者说是排列在肺部内部的微小的毛发状结构，很难将这些粘稠的粘液清除出体外。这些小结构优化了肺健康，它能清除残留的碎屑和细菌，但囊性纤维化患者的纤毛通常不能清除肺部潜在的病原体，这不仅会导致细菌感染的增加，因为细菌仍被困在肺部，而且会导致多余的粘液积聚，对呼吸道有害肺囊性纤维化的另一个有害结果是炎症，再加上细菌感染造成的损害，炎症通常会使呼吸道变紧，使身体更难清除肺部正在形成的粘液，从而加剧现有的呼吸问题。炎症也会导致肺部血压升高，这对已经脆弱的组织是危险的。囊性纤维化的一些更严重的影响肺部包括频繁的细菌感染引起的肺炎，剧烈咳嗽有时会出血，心肺疾病，以及缺氧，这种情况下身体得不到足够的氧气。严重的细菌感染也可能发生，囊性纤维化的破坏性影响通常意味着患者需要进行肺移植以恢复基本的肺健康和功能。囊性纤维化会导致肺部炎症。