强直性肌营养不良,又称肌营养不良肌强直(DM)或Steinert~s病,是肌营养不良的一种形式,肌强直性营养不良是一组导致肌肉逐渐衰弱的病症。强直性肌营养不良症的症状会因身体多个系统的参与而有很大差异。最显著的症状之一是肌肉僵硬;肌肉松弛,通常发生在肌肉收缩后,在这种情况下明显延迟,导致全身僵硬。这可以通过一个病人在持续一段时间后试图放松他的或她的手来证明。在强直性肌营养不良中,如果没有帮助,患者将无法立即放松握力。
有肌营养不良病史的家庭应特别警惕这种情况的早期预警信号,这种症状可能在青春期才会出现。强直性肌营养不良症状开始于面部,向下延伸到肩带。随后,脚的运动,如背屈,肌肉强直性营养不良症状的面部表现包括特征性的"斧头脸"外观。由于颞肌受累于眼睛的"遮罩",这种面容表现为太阳穴周围的肌肉空洞。在更高级的阶段,面部下半部下垂,由于咬肌和口轮匝肌萎缩,下唇下垂。
肌肉僵硬可能是强直性肌营养不良的症状。强直性肌营养不良的另一个显著特征是,在整个过程中,近端肌肉保持相对较强的强度疾病。虽然,股四头肌无力可出现在一些病人例如,患者的腿部肌肉可能相对较强,但踝关节背伸严重无力,导致足部严重下垂。
患有肌营养不良的婴儿可能需要肠内喂养。早期强直性肌营养不良症状可包括颈部肌肉无力,尤其是胸锁乳突肌和屈肌。额型秃顶是另一个早期表现,伴随着四肢远端肌肉的严重削弱。后来的表现包括舌咽受累,导致鼻音、严重吞咽问题和构音障碍,在强直性肌营养不良中,心脏障碍是相当常见的。肌强直性营养不良的症状也存在于身体的其他系统,尤其是循环系统。心脏紊乱在强直性营养不良中相当常见,尤其是DM1型患者。这些心脏问题主要集中在心肌或心肌的电紊乱。一级心传导阻滞也很常见。完全性心脏传导阻滞较一级传导阻滞少见,但仍有相当数量的患者发生。其他心脏异常,例如充血性心力衰竭和肺心病也会发生。
肌强直性营养不良会随着疾病的发展而导致严重的活动性问题。事实上,在强直性营养不良的过程中,身体内的各种系统都会受到影响。例如,代谢问题,如胰岛素抵抗和糖尿病是常见的,胃肠道疾病,包括便秘和胃肠动力下降也可能发生强直性肌营养不良也会导致精神障碍,导致认知功能障碍和嗜睡。这种情况下还可能出现睾丸萎缩和白内障。
患有肌营养不良的个体可能会失去执行日常任务(如刷牙)所需的肌肉控制。





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