什么是叶性天疱疮(Pemphigus Foliaceus)？

叶状天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，影响粘膜和皮肤。患有这种病的人皮肤容易起水疱，他们经常在头皮、面部、胸部和背部皮肤上形成硬皮鳞状病变。任何年龄的人都可能患上这种病，但它最常发生在50岁。叶状天疱疮可以用抑制免疫系统的药物治疗。过多的阳光照射会导致叶状天疱疮患者出现皮肤损伤正常情况下，健康的免疫系统只对外来蛋白质敏感，例如细菌和病毒。当免疫系统对人体产生的一种蛋白质产生反应时，就会发生自身免疫性疾病。对于叶性天疱疮来说，这种蛋白质是由皮肤顶层的表皮细胞产生的，免疫系统对其他桥粒胶蛋白变得敏感。局部抗生素和抗炎药膏可能对患有叶性天疱疮的患者有益叶状天疱疮的第一个症状通常是胸部和背部出现水泡水疱会扩散到身体的其他部位，愈合后会发展成硬皮鳞状的疮。这种皮肤病患者通常身体健康状况良好，但往往会出现持续数月或数年的皮肤水疱。这种疾病可以自发缓解，导致目前皮损愈合，没有新的皮损出现，即使病情缓解，也随时可能再次出现，这是一种令人不快的疾病，但并不严重，也没有生命危险，因为桥粒胶蛋白1只存在于表皮的某些细胞中，因此，只有皮肤的顶层会受到这种疾病的影响。症状可以通过抑制免疫系统的药物如皮质类固醇来治疗，但由于长期使用类固醇有副作用，如增加患骨质疏松症和白内障的风险，皮质类固醇治疗的疗程通常较短，除皮质类固醇外，其他类型的药物也可用于治疗叶状天疱疮。局部使用抗生素乳膏、抗疟疾药物和一种名为烟酰胺的药物可以降低感染风险，减少皮肤炎症，帮助皮损愈合。一些天疱疮患者受益于高水平的紫外线防护，因为日晒会引发皮肤损伤的发展类天疱疮等自身免疫性皮肤病常与其他类型的自身免疫性疾病相关，最易发生的疾病是胸腺瘤、重症肌无力和红斑狼疮因此，天疱疮患者经常密切关注其他新出现的自身免疫性疾病的迹象。