什么是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)？

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种非常罕见的疾病，有时在发病后几周或几天内就会死亡。它的特点是免疫系统活动极为活跃，某些类型的白血球攻击并破坏人体内的健康组织。这种病可以是遗传的，也可以是后天的通常见于婴儿期或儿童早期。治疗方案包括免疫系统抑制药物和化疗，以阻止异常血细胞的活动。严重者，患者可能需要接受紧急骨髓移植噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的治疗方案可能包括化疗。目前尚不完全了解噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的确切原因，但是医生已经发现了一些危险因素。这种疾病的遗传形式是由一个或多个控制两种血细胞（淋巴细胞和组织细胞）的产生和活动的特定基因突变引起的。这种疾病是常染色体隐性的，这意味着父母双方都必须携带异常的基因拷贝嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症通常发生在严重的病毒或细菌感染后。一旦感染性病原体从体内被根除，免疫系统就不能恢复正常的活动水平噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的症状可能包括肝脏肿大。淋巴细胞和组织细胞通常有助于抵御感染。如果是噬血性淋巴组织细胞增多症，然而，这些细胞对健康身体组织的反应与对病原体的反应一样。结果是器官发炎、组织死亡、重要血液和骨髓细胞的破坏。这种疾病的患者通常会出现高烧、皮疹和黄疸。脾脏、肝脏，其他器官会变大，停止正常工作。大脑也会受到影响，导致易怒、精神错乱、癫痫发作，可能是昏迷或猝死。患有噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的患者通常会出现高烧医生可以通过仔细检查症状和进行一系列检查来诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。分析血液样本以检查白细胞和红细胞计数是否异常，并筛查是否存在感染。物理检查和影像学检查在确定哪些器官是有用的有多大程度的损伤。有噬血细胞性淋巴组织细胞增多症症状的患者应立即住院治疗出现嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症的患者应立即住院治疗，治疗的目的是阻止淋巴细胞和组织细胞的过度活动化疗药物和其他免疫抑制剂通常能有效地暂时关闭大部分免疫系统，使器官和身体组织有时间恢复。获得性疾病通常对医疗护理有反应，但大多数有遗传疾病的患者最终需要骨髓移植来预防反复出现的问题。通过清除骨髓中的异常细胞并用健康的干细胞替代它们，大量患者能够永久康复。可以分析血样以检查白细胞和红细胞计数噬血细胞性淋巴组织细胞增多症可导致脾脏肿大。