什么是硫酸可拉坦(Keratan Sulfate)？

糖胺聚糖是一种长链的聚合糖，对生命至关重要，在结缔组织中起重要作用。硫酸化的糖胺聚糖称为硫酸可拉坦。硫酸可拉坦通常存在于软骨、骨骼和角膜等组织中。在中枢神经系统中产生，这些类型的糖胺聚糖在发育过程中起着重要作用，在关节中起到减震作用，这主要是因为它们是高度含水的大分子。可拉坦硫酸盐可在corea中发现，或眼睛外层。可拉坦硫酸盐与其他糖胺聚糖相似，因为它们是重复糖单元的线性聚合物。它们附着在蛋白多糖上，它们是结缔组织中的核心蛋白质，其表面附着有糖胺聚糖，如硫酸可拉坦酯。这些硫酸可拉坦带负电，并附着在细胞外基质中的蛋白质上。两种蛋白质是角膜康和卢米康。角膜允许光线进入这种糖胺聚糖有两种类型：硫酸可拉坦I型（KSI）和硫酸可拉坦II型（KSII）。这两种类型的位置是区分KSI或KSII是否从体内结缔组织中分离出来的第一个关键因素。角膜组织中发现的keratan硫酸盐属于KSI，而如果是在骨骼组织中发现的话，就被归为KSII。角膜组织中硫酸可拉坦含量最高，大约是软骨组织的10倍。除了软骨组织外，硫酸可拉坦存在于角膜组织中的可能性是体内其他组织的三倍KSI和KSII类型之间的主要差异与它们的组成关系不大，而与它们通过蛋白质连接与细胞外蛋白质连接的方式有关，已经证明在角膜和骨骼组织中都能发现KSI和KSII两种类型，这就否定了根据其位置来划分硫酸可拉坦类型的想法。现在，结缔组织中硫酸可拉坦的类型是由其核心蛋白发生的连接类型决定的，而不是其位置硫酸可拉坦对个体的整体健康起着重要作用。这种糖胺聚糖的异常产生或缺乏会导致黄斑角膜营养不良，一种罕见的隐性疾病，影响角膜，随着时间的推移视力显著下降。糖胺聚糖的过度生产可导致Morquio综合征，一种导致严重健康影响的侏儒症。