什么是Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation)？

大脑底部或小脑和颅底的某些类型的缺陷会导致脑干和小脑向下移动，抑制脊髓液的运动，并根据严重程度导致多种症状。这称为chiari畸形，有四种可能发生，包括I型，可能相对较轻，可能永远不会被诊断出来。II型特别被称为Arnold-Chiari畸形，是一种需要多种治疗的严重疾病。人脑。Arnold-Chiari畸形影响小脑，呈浅紫色，脑干在底部呈深紫色。在阿诺德-基亚里畸形中，大脑的一部分已经被推入椎管。仅此一项，就会造成诸如平衡障碍、头痛、协调迟缓、进食困难、呼吸困难等问题。这是由于脑部畸形伴有脊柱开放，或脊柱裂而变得更加复杂。这种疾病的症状与Arnold-Chiari畸形的症状相结合，并且患有这种疾病的儿童可能会有膀胱控制不良，以及身体下部部分或全部瘫痪。脊柱的具体类型与Arnold-Chiari畸形相关的裂是脊髓脊膜膨出。这通常被归类为严重的类型，通常需要早期手术治疗。其中一个大问题是脑内的液体可以迅速发展。早期手术可能需要在大脑中建立一个分流，帮助处理这些多余的液体并排出体外而且可能还需要额外的手术来闭合脊柱分流术和脊柱修复术并不一定能解决与大脑压力增加有关的所有问题，即使是分流引流，也可能需要更广泛的脑部手术。神经外科医生可能会决定用有助于大脑发育的手术来治疗Arnold-Chiari畸形或其他类型的Chiari畸形更大的空间。每种手术都可以根据病人的需要进行个体化，但大多数手术可能会切除颅骨中的一些骨头，通常是在背部，为小脑创造一个减压的空间。虽然手术可以改善某些与Arnold-Chiari畸形相关的症状，但并不能解决所有问题。脊柱缺损引起的损伤是典型的永久性的，即使这个缺陷可以修复。但是，早期治疗可以产生巨大的影响。对于那些有兴趣预防Chiari II型和脊柱裂的人来说，最重要的一步是在怀孕前几个月开始服用叶酸补充剂。这种补充剂已被证明能显著降低脊柱或神经管缺陷的发生率。尽管有一些迹象表明这两种疾病的遗传联系较弱，但叶酸的使用可能有助于消除或降低这种风险。