什么是普拉德-威利综合征(Prader-Willi Syndrome)？

Prader-Willi综合征是一种个体感到强烈饥饿感的疾病，即使是在最近食用过食物的情况下。这种情况在出生时就存在，而且可能早在一岁时就开始表现出来。由于强烈的饥饿感，Prader-Willi综合征儿童比同龄人更容易患肥胖症，因此，他们更容易患上由肥胖直接导致的身体疾病。出生时就有这种症状，最早可能在一岁时就表现出来。普拉德-威利综合征有许多早期明显的症状和体征，许多患有这种疾病的儿童都会有这种面部症状其特征是杏仁状的眼睛、向下的嘴和明显变薄的上唇。肌肉张力差是普拉德-威利综合征的另一个常见症状，表现为膝盖和肘部大部分时间松弛伸展，对于患有普拉德-威利综合征的儿童来说，锻炼身体以控制病情是很重要的随着孩子年龄的增长，其他症状也会出现，通常会出现激素失衡，导致性器官发育缓慢肌肉张力的缺乏变得更为明显，而饥饿疼痛的频率和严重程度也在增加。孩子可能会有睡眠障碍，出现严重的行为问题，可能会出现学习和说话困难。也可能会发展为近视，皮肤颜色可能明显比其他家庭成员浅，有几种类型的Prader-Willi综合征治疗方法可以帮助缓解许多症状，激素治疗可以帮助恢复正常生长模式，让孩子的身体以与他或她同龄的其他孩子相似的速度成熟。吃低热量但高蛋白质、纤维和各种必需营养素的饮食也有助于保持身体和情绪的平衡，这可能有助于控制行为问题。在某些情况下，持续的咨询也有助于孩子控制疾病，并与其他孩子保持相对正常的社会交往水平。必须注意利用锻炼和适当的饮食，以避免病情恶化儿童进入青春期和成年期。根据病情的严重程度，注射性激素可能是必要的，以触发正常的生长和青春期的开始。虽然症状会随着时间的推移而减弱，但很少完全消失。患有普拉德-威利综合征的成年人有时会使用药物治疗为了应对这种疾病，Prader-Willi综合征的儿童比同龄人更容易肥胖。