什么是血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)？

血管母细胞瘤是中枢神经系统的良性生长。这些肿瘤可以在大脑和脊髓中发生，最常见的是发生在被称为脑膜的膜层。血管母细胞瘤最常见的治疗方法是通过手术切除肿瘤。因为这些肿瘤是良性的，切除几乎总是可以治愈的，但如果肿瘤有一个潜在的原因，如遗传缺陷，容易发展成这种类型的肿瘤。血管母细胞瘤偶尔也会发生发生于视神经。血管母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，约占颅内肿瘤的1%至2.5%，大多数发生在颅骨后部，第二个最常见的肿瘤发生部位是脊髓，其他部位的肿瘤很少发生，但血管母细胞瘤偶尔也会发生在视神经或周围神经血管母细胞瘤可以发生在脊髓或大脑。大多数情况下，血管母细胞瘤都是自发发展的单个肿瘤，但是患有一种叫做von Hippel Lindau（VHL）疾病的人患这种肿瘤的风险大大增加许多VHL患者都有复发性血管母细胞瘤以及肾脏和肾上腺肿瘤。由于这些肿瘤在VHL患者中很可能复发，所以肿瘤的治疗并不总是成功的。手术是血管母细胞瘤的标准治疗方法。由于大多数肿瘤不会复发，而且通常可以相对容易地切除，所以手术是血管母细胞瘤的标准治疗方法。这种治疗是避免的只有在病人的健康状况太差而不能接受手术的情况下，或是在风险大于益处的情况下。例如，在某些情况下，由于肿瘤复发的可能性和并发症的增加，VHL患者除非绝对必要，否则不接受手术Von Hippel-Lindau病是一种导致血管母细胞瘤的遗传性疾病，外科手术的目标始终是完全切除血管母细胞瘤肿瘤和周围脑或神经组织的保存。在大多数情况下，这是可以实现的，因为肿瘤的颜色不同，而且肿瘤和脊髓或大脑的界限很清楚。血管母细胞瘤是一种血管型肿瘤，也就是说它们是由肿瘤本身的血管供给的因此，术中出血和严重失血是本手术的主要风险之一，为了降低严重出血的风险，外科医生在切除肿瘤和凝固供血血管时必须小心影像学检查可能有助于血管母细胞瘤的诊断。