什么是凝血级联(Coagulation Cascade)？

凝血级联是机体形成血凝块以防止失血过多的过程。凝血开始于外源性途径（由于组织损伤而激活凝血），或内在途径（在没有组织损伤的情况下，在血管壁异常时形成血栓）外源性和内源性途径开始不同，然后都发展成联合途径。这两种途径都依赖于多种凝血因子，这些凝血因子以罗马数字I到XIII表示。这些凝血因子在凝血级联过程中以非活性形式存在于体内，直到它们在凝血级联过程中被激活。建议血友病患者不要献血。外源性途径是这两种途径中最常见和最熟悉的凝血级联途径。当组织损伤如伤口或挫伤导致出血时，受伤的血管收缩。然后，一种叫做组织因子或因子III的糖蛋白从受损组织中释放出来。接着，血液中一种叫做因子VII的蛋白质与组织因子结合，这个键激活了因子VII，将其转化为因子VIIa。然后因子VIIa将血液中循环的因子X分子裂解，形成因子Xa。从这一点开始，外源性和内源性途径是相同的，被称为联合途径。催眠疗法可用于治疗血友病。凝血级联的内在途径始于血液与受损血管壁中的胶原蛋白接触。这导致因子XII，即哈格曼因子，因子XIa将因子XIa转换为因子XIa，因子XIa将因子IX转换为因子IX血友病B是一种以因子IX缺乏为特征的遗传性出血性疾病。因子IXa将因子X转化为因子Xa；这是内在通路与联合通路的结合点。血液凝固过程中的问题可能会导致鼻出血，因子Xa激活因子II，或凝血酶原，形成因子IIa，或凝血酶。凝血酶激活血液中的血小板，使它们聚集在受影响的部位，形成血小板塞。一种叫做血管性血友病因子（vWF）的物质使血小板有可能粘附在损伤部位。vWF的缺乏会导致血友病，一种最常见的遗传性出血性疾病。失血过多的人可能需要输血。凝血酶会裂解纤维蛋白原分子或因子I分子，形成一种称为纤维蛋白的纤维蛋白，或者是因子Ia。纤维蛋白形成一个网，抓住血小板堵塞形成凝块。凝血酶还不断地将因子V和VIII转化为它们的激活形式，从而使凝血级联反应继续进行并加速这个过程。血友病a是最常见的血友病，是一种以因子VIII缺乏为特征的遗传性出血性疾病。凝血级联是机体形成血凝块的过程。凝血级联的一个关键组成部分是在不再需要血凝块后将其溶解，血管壁释放非活性组织纤溶酶原激活剂（tPA），tPA与凝块中的纤维蛋白接触并变得活跃。活性的tPA激活一种称为纤溶酶原的物质，它已经存在于血栓中。纤溶酶原变成纤溶酶，溶解血栓如果一个人失血过多，医生可以进行血液测试，检查凝血因子，发现出血性疾病，如血管性血友病或血友病。肝病和白血病等疾病也会干扰凝血级联，导致过度出血或瘀伤，如果一个人出现败血症的症状，医生会发现这种情况，导致全身凝血级联反应失控，是非心脏重症监护患者最常见的死亡原因。凝血级联是一个复杂的系统，每个人的生存都取决于它的正常功能。血凝块是凝血级联的结果。