地中海贫血是一遗传性溶血性疾病,患病的主要原因是因为体内有遗传的缺陷基因所导致的血红蛋白出现异常性疾病,这种缺陷基因就是地中海贫血基因,而地中海贫血基因根据不同的障碍合成肽链,会分为a和b地贫,那么b型地中海贫血基因是什么?
b地中海贫血的发生主要是由于b链的合成其中一部分或者全部受到抑制导致出现的一组血红蛋白病,而b地贫由于b型基因缺陷的不同,其临床表现也会有所不同,医学上根据病情发展的轻重会分为轻型、中间型以及重型三种类型。
b型轻型地中海贫血,主要症状是轻度贫血情况,这种情况在婴儿期会更明显,如轻度黄疸和脾大的症状,中间型b型地中海贫血,发病年龄相对晚一些,常于4至5岁间,抵抗力弱易感染,会有轻度或中度肝脾肿大及中度贫血的症状。
b型重型地中海贫血,主要是慢性溶血的贫血症状,对患儿身体危害极大,对于中间型或重型地贫患者,基本治疗措施就是通过输血联合除铁治疗,输血量需要根据病情来定,有条件的应争取早行根治手术,轻型患者多不需要治疗,只是要注意休息和营养,预防感染发生即可。
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